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急性白血病 |
【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】 |
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【独特疗法】【成功案例】 |
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| 【概述】 |
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| 白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其特点为造血组织中 |
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某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生，并浸 |
| 润体内各脏器、组织，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状，临床 |
| 表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。白血病一般按 |
| 自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性，按细胞类型分为粒细胞、淋 |
| 巴细胞、单核细胞等类型，临床表现各有异同之处。可经中药及化疗， |
| 大部分可达缓解，也可骨髓移植治疗，一部分可长期存活甚至治愈。 |
| 我国白血病患者约为3～4人/10万人口，小儿的恶性肿瘤中以白血 |
| 病的发病率最高。据调查，我国＜10岁小儿白血病的发病率为 |
| 2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。一年四季均 |
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| 可发病，农村多于城市。近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势， |
| 全世界约有24万急性白血病患者。 |
| 急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。 |
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| 【病因】 |
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| 人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素，此 |
| 外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。 |
| 1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病 |
| 毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素，并不具有传染性。 |
| 2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小和照射部位有关，一次大剂量或 |
| 多次小剂量照射均有致白血病作用。 |
| 3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。 |
| 4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。 |
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| 【分型】 |
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| 急性白血病在临床上分急性髓细胞白血病（Acute myeloblastic leukemia, AML） |
| 急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphocytic Leukemia,ALL） |
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| 【临床表现】 |
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| 1、 起病 白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包伙：发热 |
| 进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进 |
| 展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发 |
| 热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首 |
| 发症状起病。 |
| 2、 发热和感染 |
| A、 发热是白血病最常见的症状之一，可发生再疾病的不同阶段并有不同程度的发热和热型。发 |
| 热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿 |
| 等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等 |
| B、 感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶 |
| 险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎，须注意。 |
| 3、 出血 出血亦是白血病的常见症状，出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见 |
| 也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发 |
| 症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血（DIC）和颅内出血而死 |
| 亡。 |
| 4、 贫血 早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现 |
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| 难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心 |
| 悸、气短、下肢浮肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，但更多见老 |
| 年AML病人，不少病人常以贫血为首发症状。 |
| 5、 白血病细胞浸润体征 |
| A、 肝、脾肿大，淋巴结肿大 |
| B、 神经系统：主要病变为出血和白血病浸润 |
| C、 骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见 |
| D、 皮肤；可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑 |
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| 丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮 |
| 肤瘀斑、斑点等。 |
| E、 口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海 |
| 绵样、表面破溃易出血。 |
| F、 心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。 |
| G、 肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。 |
| H、 胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。 |
| I、 肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。 |
| J、 其他：子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期 |
| 紊乱。男性病人可有性欲减退。 |
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| 【诊断标准】 |
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| 1、 临床症状 急骤高热，进行性贫血或显著出血，周身酸痛乏力。 |
| 2、 体征 皮肤出血斑点，胸骨压痛，淋巴结、肝脾肿大。 |
| 3、 实验室： |
| A、血象 白细胞总是明显增多（或减少），可出现原始或幼稚细胞。 |
| B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下，原始细胞≥30%，可诊断为急性白血病；如 |
| 骨髓有核红细胞≥50%，原始细胞占非红系细胞的比例≥30%，可诊断为急性红白血病。 |
| 鉴别诊断： |
| A、再生障碍性贫血； |
| B、骨髓增生异常综合征； |
| C、恶性组织细胞病； |
| D、特发性血小板减少性紫癜 |
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| 【常规治疗】 |
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| 西医治疗主要是化疗，在使用化疗药物的同时，必须加强支持治疗，减少并发症，才能使病情好 |
| 转至缓解，治疗分为三期 |
| 1、诱导缓解期治疗 |
| 2、巩固期治疗 |
| 3、维持期治疗 |
| 难治性AML的定义为 |
| 1、初治病例对一线诱导治疗无效； |
| 2、在首次缓解6个月内的早期复发； |
| 3、采用与常用药物作用机理不同的抗白血病新药。对ALL可选用其他方案。 |
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| 【预后与转归】 |
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| 急性白血病初治患者70%~90%经治疗，可达缓解，经巩固强化中西医结合治疗，可达长期无病生 |
| 存甚至治愈。急性白血病是一种血液病中的急危重症，一部分病例因化疗耐药，效果不佳，并发症多 |
| 者预后较差。应积极预防治疗并发症，提高机体抗病能力，以挽救患者生命。 |
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| 【难点与对策】 |
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| 难点之一：如何减少白血病缓解后的复发 |
| 急性白血病患者缓解后，部分病人难以避免发生临床复发，这是医患双方共同关心的大问题，如 |
| 何防治复发，延长生存期是治疗上的一大难点。应采取积极措施加以防治。首先是树立患者的信心， |
| 克服心理障碍，从精神上战胜疾病；鼓励坚持正规的治疗，这是争取持续缓解，防治复发，延长生存 |
| 期的基础。但因患者的经济条件有限，对本病的认识上存在缺陷，临床上易受到轻视。即使是坚持了 |
| 正规治疗，一部分患者亦难免复发，此与患者的生物学特性、体内残存的微小残留白血病细胞有密切 |
| 相关，前者的改变有待基因治疗的研制成功，广泛应用于临床，可望从根本上消除疾病，防治复发； |
| 从消杀微小残留病着手，以克服复发，针对缓解后的患者常伴有气阴两虚的症候，予以植物药益气养 |
| 阴，有扶正祛邪、杀灭残留白血病细胞的作用，有一定防治复发作用；予以间断服用一些中药解毒药 |
| 以进一步清其余毒，杀灭残留邪气，在一定程度上对有些类型白血病可望达到攻克。 |
| 难点之二：如何防治白血病耐药问题 |
| 急性白血病对化疗药物产生耐药是导致治疗失败主要原因，是当前最难解决的问题之一。西医学 |
| 在临床上采用钙离子拮抗剂、环胞素A等单用或联合应用有一定逆转效果，静脉给药效佳但毒副作用大 |
| ，限制了临床应用，中医药如太白“七仙草”系列药物、雷公藤多甙等药在实验研究中显示了有效的 |
| 苗头，可进一步深入开展临床研究，有望研制开发出新的防治耐药的药物，提高疗效，防治复发。中 |
| 西医结合综合治疗是临床较为实用的办法，中西药物联合应用，多药交替序贯治疗，大剂量冲击治疗 |
| 等方法可施用于临床，有望克服耐药，进一步提高疗效。 |
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| 【独特疗法】 |
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| 我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”，结合现代高科技的基因疗法 |
| 成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系 |
| 列化方剂；打破了白血病靠化疗，贫血靠输血的传统疗法，以见病思源，治病求本、标本兼治等理论 |
| ，采取独特的配方兴奋骨髓，运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造 |
| 血微环境与微循环，恢复造血干细胞功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理 |
| 想的生存环境而恢复功能，血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症 |
| 的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了，清髓生血“的理论，清理骨髓毒素，纠正骨髓病态造 |
| 血，刺激骨髓造血，同时结合”扶正祛邪“的治疗方法，使“扶正不留邪，邪去不伤正”有效地防止 |
| 了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍，而肾为先天之本，精血之脏，肾 |
| 精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，但单纯补肾往往效果不好，这是因为脾肾有先后天依赖 |
| 关系，脾为气血生化之源，既所谓先天滋后天，后天养先天，在补肾的同时加用建脾药如黄芪，白术 |
| ，甘草，茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作 |
| 用，能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去，新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又 |
| 无明显出血倾向的病例，加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。 |
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| 【典型病例】 |
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| 徐少明，女，44岁，江苏省园区胜浦人，邮编：215126 |
| 一年前无明显原因出颜面浮肿、心慌、气急、活动后加重。到当地医院诊断为M2（急性粒细胞白血病 |
| 部分分化型）。拿着这张诊断书，全家人都不敢想信这是真的。早就听说过白血液病是一种很重的病 |
| ，这可怎么办。在当地住院治疗一段时间，病情没有好转。然而，疾病是残酷的，病情在一天天恶化 |
| ，不适症状在天天加重。全家人却不愿放弃治疗，四处寻医问药。偶然看到我院关于治疗白血病的方 |
| 法。于是，全家决定救助中医。2004年10月4日，在家人的陪伴下，徐某来到我院血液科接受住院治疗 |
| 。当时，她症状已很严重，自己连上楼梯的力气都没有，持续的低热。查血常规：WBC 1.7×109/L， |
| 血红蛋白：70g/L。王院长立即带领住院医师组成诊疗小组，详细分析病人的病情，结合病人的具体情 |
| 况，制定小剂量化疗结合中药口服。经过1个疗程中西医结合治疗，病人不适症状全部消失，化疗副作 |
用也很小，骨髓象示部分缓解。2个疗程后，病人血象全部正常，骨髓象示完全缓解。全家没有想到治 |
| 疗见效这么快，激动地说：“谢谢你们，我对这里的治疗很满意”。现在，她坚持服用中药，病情平 |
| 稳。 |
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| 朱启明，男，43岁，海南省文昌市湖山乡人，邮编：571325 |
| 患者2003年10月发病，经海南省人民医院确诊为急性单核细胞白血病(M5)，幼稚细胞上升到87％，生 |
| 命垂危，经化疗病情虽有缓解，但化疗毒副作用，使其免疫功能低下，身体极度虚弱，随时都有生命 |
| 危险。2004年3月经人介绍来我院就诊，王教授根据其病情辨证论治给予中药白血病A方、龟鹿生血、 |
| 羚羊素、守珠散、青黄散治疗，同时给予灌肠辅助治疗3个月后血液检查转为正常，骨髓幼稚细胞控制 |
| 在3％，以后每年定期3－5次血液检查，各项指标一直控制在正常范围。2005年随访病人，其身强体壮 |
| ，面无病色，一如常人，并经常参加体育锻炼。 |
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