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【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】 |
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【独特疗法】【成功案例】 |
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| 【概述】 |
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| 骨髓增生异常综合症（ myelodysplastic syndrome, MDS）是一组起源于造血髓系定向干细胞 |
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或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为 |
| 急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常 |
| 变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状 |
| 。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋 |
| 骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少，或任何一系及二系血细胞减 |
| 少。1982年由FAB协作组建议确立病名，并将MDS分为五型：难治性贫血 |
| ；难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多；难治性贫血伴原始细胞增多，转 |
| 变中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒－单核细胞白血病。 |
| MSD发病率约10/10万～12/10万人口，多累及中老年人，50岁以 |
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| 上的病例占50％～70％，男女之比为2：1。MDS30%～60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外，多 |
| 数由于感染，出血，尤其是颅内出血。 |
| MDS属中医“虚热”，“血症”，“内伤发热”，“瘀症”范畴。 |
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| 【病因】 |
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| MDS的病因尚不明确，推测是由于生物，化学，或物理等因素引起基因突变，染色体异常使某 |
| 个恶变的细胞克隆性增生。业已公认，诱变剂如病毒，某些药物（如化疗药），辐射（放疗），工业 |
| 反应剂（如苯，聚乙烯）以及环境污染等的可致癌作用，诱变剂可引起染色体的重排或基因重排，也 |
| 可能只引起基因表达的改变导致MDS． |
| MDS和急性白血病一样，是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾 |
| 病”。主要累及髓系细胞，使骨髓粒，红及巨三系细胞无效病态造血，其凋亡细胞数量明显增加。 |
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| 【分型】 |
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| MDS分为原发性与继发性 |
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| 【临床表现】 |
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| 〖症状〗 MDS通常起病缓慢，少数起病急剧。一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约 |
| 由50％以上。贫血患者占90％。常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短等。发 |
| 热占50%，其中原因不明性发热占10％～15％，感染部位以呼吸道，肛门周围和泌尿系为多。出血占 |
| 20％，常见于呼吸道，消化道，也由颅内出血者，早期的出血症状较轻，多为皮肤粘膜出血，牙龈出 |
| 血或鼻衄，女性患者可有月经过多。晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一。 |
| 〖体症〗 一般无特殊体征，仅少数病例有肝，脾，淋巴结肿大，脾脏肿大者常为中，轻度 |
| 。晚期可有胸骨压痛。 |
| 〖常见并发症〗 |
| 感染：急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13％，此组病例生 |
| 存期达50个月；MDS中RAEB与CMML组中则有35％～40％演变为急性髓细胞白血病，中位生存期仅14～ |
| 16个月，RAEB-T演变位急性白血病，中位生存期为三个月。 |
| 出血： 约 20％的MDS患者有出血表现，常见于皮肤，呼吸道，消化道等，也有颅内出血者 |
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| 【诊断标准】 |
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| 1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。 |
| 2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等 |
| 病态造血表现． |
| 3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞 |
| 4、除外其他伴有病态造血的疾病。 |
| 5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。 |
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| 【常规治疗】 |
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目前临床上一般是在西医明确诊断的基础上进行辨证治疗。 MDS-RA,RAS两型多见气血两虚，气
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| 阴两虚，脾肾阳虚；RAEB则多见肝肾阴虚；RAEB-T型则多将见于痰瘀互阻瘀血证候。所以治疗应按不 |
| 同的临床表现和不同的阶段进行。 |
| MDS由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。RA,RAS以贫血为主症 |
| ，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；RAEB患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治 |
| 疗；而容易转化为急性白血病的RAEB-T应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。 |
| 骨髓增生异常综合征中医治疗主要在于中医的“瘀证”范畴上，一些中草药在此方面显现了很 |
| 大的作用。 |
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| 【预后与转归】 |
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| MDS是一组后天异质性造血细胞发育异常的疾病。部分病人可以转化为急性白血病 。MDS的预后 |
| ，与年龄和体征，FAB分型，外周血象和骨髓象，染色体异常有关。年龄和体征与预后：本病好发 于 |
| 中年已上，老年人患MDS的预后比中年人差，MDS患者有严重贫血，广泛出血，肝脾明显肿大者疗效也 |
| 不佳。 FAB分型与预后：MDS的FAB分型对预后有很大的意义。如果MDS患者进行性全血细胞减少，提示 |
| 病情恶化，多数病人预后不良，一般低危组（RA,RAS）患者的生存期长于高危组，RA和RAS二型，发展 |
| 成为白血病的的比例较低，中数生存期也较长。（RA RAEB,REEB-T或CMML这三型的发生率较高），中 |
| 数生存期较短。 |
| 外周血象和骨髓象与预后；在 MDS-RA.RAS患者中，外周血中可 |
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| 见到有核红细胞，假性pelger-Huet异常，淋巴样的小巨核细胞等，同 |
| 时伴有原始及幼稚细胞的比例增多。这重情况易转化为白血病。MDS患 |
| 者血象中出现原始细胞或骨髓中原始细胞>=0.05，均提示预后不良。 |
| 在 RAEB-T亚型中，血象骨髓象中原幼细胞内AUER小体阳性的患者完全 |
| 缓解率比AUER小体阴性的患者要高，生存期也较长。 |
| 染色体异常与预后： MDS是多能造血干细胞的异常，从异常干细 |
| 胞产生的病态血细胞都是克隆的，伴有染色体核型异常的MDS患者，中 |
| 数生存期都较短，特别是有复杂染色体异常的，预后更差。 |
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| MDS的转归不外三种情况：好转，缠绵，恶化。转归倾向的关键，在于体质的强弱，脾肾的盛 |
| 衰，肝气的调达。一帮般在RA,RAS二型中，如果体质素虚，虚损不重脾肾未衰，情志畅达，通过调理 |
| ，脏腑间的病理性乘侮现象，逐渐转变为生理性生克制化关系，各种症状逐步缓解，渐归稳定，甚至 |
| 好转，MDS属痼疾难证其好转过程是很长的，中医的治疗和防护当以年月计，切不可稍好转，冒然停止 |
| 调治，导致复发。 |
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| 【难点与对策】 |
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普遍认为 MDS的本质是一种造血细胞逐步由正常至间变，进而向白血病转化并同时伴有形态学
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| 改变（病态造血)和造血功能异常(无效造血)的疾病，即良性，间变和恶性造血克隆在MDS共存。病因 |
| ，病机，转白规律乃致诊断和治疗等一系列问题都是难点。 |
| 难点之一： MDS的诊断 |
| 由于临床表现的复杂性（如病态造血可有可无），形态学技术的局限性，临床医师对 MDS的认识缺乏 |
| 正确性，临床MDS的误诊，漏诊不鲜见。这是当前亟待解决的难点。为此，在以下方面应加强和努力。 |
| 1、保证 MDS诊断的可靠性. |
| 2、注意鉴别诊断， MDS的排除诊断应包括有关溶血性贫血，再生障碍性贫血恶性肿瘤，肝病 |
| ，肾病，免疫系统疾病及结核病的检查。 |
| 难点之二：对 MDS却乏有效的治疗方法 |
| 如何减少或延缓 MDS病人向急性白血病转化是治疗的一大难点。目前对不同类型的MDS，采用相应的不 |
| 同治疗对策 |
| MDS有三种转规;好转，缠绵，恶化，转规顷向的关键，在于是否坚持合理科学的治疗。体质的强弱， |
| 脾肾的盛衰，肝气的调达。因此，对于各型MDS的治疗应采用综合或中西医结合的措施治疗，具体包括 |
| ：西医刺激骨髓造血（RA,RAS型）诱导分化(RA,RAA,RAEB）小剂量化疗（RAEB型），联合化疗（RAEB- |
| T）,中医辨证论治，饮食调理，生活调理，精神调理，通过中西医综合治疗以期抑制骨髓病态造血， |
| 提高机体免疫功能，从而使MDS好转，减少或延缓恶化． |
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| 【独特疗法】 |
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| 我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”，结合现代高科技的基因疗法 |
| 成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系 |
| 列化方剂；打破了白血病靠化疗，贫血靠输血的传统疗法，以见病思源，治病求本、标本兼治等理论 |
| ，采取独特的配方兴奋骨髓，运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造 |
| 血微环境与微循环，恢复造血干细胞功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理 |
| 想的生存环境而恢复功能，血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症 |
| 的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了，清髓生血“的理论，清理骨髓毒素，纠正骨髓病态造 |
| 血，刺激骨髓造血，同时结合”扶正祛邪“的治疗方法，使“扶正不留邪，邪去不伤正”有效地防止 |
| 了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍，而肾为先天之本，精血之脏，肾 |
| 精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，但单纯补肾往往效果不好，这是因为脾肾有先后天依赖 |
| 关系，脾为气血生化之源，既所谓先天滋后天，后天养先天，在补肾的同时加用建脾药如黄芪，白术 |
| ，甘草，茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作 |
| 用，能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去，新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又 |
| 无明显出血倾向的病例，加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。 |
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| 【典型病例】 |
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| 姚森林,男,48岁,山东省济宁市科技西巷,邮编：272017 |
| 诊 断：骨髓增生异常综合征（MDS-RA） |
| 简要病史及治疗情况：2003年6月，患者因全身乏力，面色苍白，饮食减少，四肢关节酸痛。在 |
| 当地医院作骨髓穿刺检查，诊断为骨髓增生异常综合征，服用皂矾丸以及输血等治疗效果不明显。 |
| 2004年7月经人介绍到我院就诊，我院博士专家组会诊后给予中药白血病A方、龟鹿生血、 羚羊素、守 |
| 珠散、青黄散治疗3个月后患者精神好，食欲好，体重增加，乏力消失，自由活动，生活自理。现已健 |
| 康工作。 |
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| 李宝珍，女，25岁，未婚，工人。 |
| 患者3年来头晕、乏力、心悸逐渐加重，月经量亦较多。查体溪贫血貌，颌下淋巴结肿大，约0． |
| ７cm×0.5cm，有轻度压痛，胸骨压痛，余无殊。舌淡，苔薄黄，脉细。血象：Hb80g/L, Ret1.5%, |
| WBC3.2×109/L ,M5%, PLT79×109/L.骨髓：增生明显活跃，红系增生活跃，原红细胞以下各期细胞均 |
| 见，比值略高，形态无明显异常；全片见巨核细胞4个，血小板偏少。2004年3月到我院就诊，我院博 |
| 士专家组会诊后给予中药白血病B方、龟鹿生血、 羚羊素、守珠散、青黄散治疗6个月后患者精神好， |
| 乏力消失，生活自理。现已健康工作。 |
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