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【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】 |
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【独特疗法】【成功案例】 |
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| 【概述】 |
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| 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红 |
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细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所 |
| 代偿，临床上不发生贫血，即仅有自身免疫性溶血（AIH）。也有人仅 |
| 可测及抗自身红细胞抗体（AI），而无明显溶血迹象。当机体既产生抗 |
| 自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而 |
| 同时出现贫血和血小板减少（或全细胞减少）时，称之为Evans. 本病 |
| 临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病，易于反复，部分患者有急 |
| 性发作史，发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等，血红蛋白尿 |
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| 常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，病情常反复，后期不易控制。 |
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| 【病因】 |
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| 1、 原发AIHA 无明确病因的AIHA为原发性AIHA。国内报道占39.7%～58.7% |
| 2、 继发AIHA AIHA可继发于下列疾病： |
| A、 自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮症、溃疡性结肠炎、重症肌无力 |
| 、自身免疫性甲状腺炎、低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、恶性贫血、免疫相关性纯红细胞再生 |
| 障碍、自身免疫性肝病等。 |
| B、 肿瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、浆细胞病、组织细胞增生症、某些实体瘤等。 |
| C、 感染：各种病毒感染、支原体肺炎、结核、亚急性细菌性心内膜炎、梅毒等。 |
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| 【分型】 |
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| 分为原发性AIHA和继发性AIHA 另外AIHA主要依据自身红细胞抗体的特性分类，目前分为3大类， |
| 即温抗体型、冷抗体型和温冷双抗体型。其中每类中又有不同的亚型。 |
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| 【临床表现】 |
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| 本病临床表现多端，温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有 急性发作史,发作期间可见畏 |
| 寒、发热、黄疸、腰背酸痛等。血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿，少见于冷凝集素病，温抗 |
| 体型AIHA极罕见；病情常反复，常多表现虚中夹实，本虚标实的特点。本病以虚为本，气血双亏，甚 |
| 则脾肾具虚，病久易见面白、气短、懒言、头晕耳鸣、纳少便溏、腰膝酸软等症。脏腑辨证与肾、脾 |
| 二脏关系最为密切。标实或为湿热之邪，或为寒邪；久病入络致气滞血瘀，晚期常有积块形成。本病 |
| 早期治疗应清利湿热与补虚相结合，有血红蛋白尿发作。 |
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| 【诊断标准】 |
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| 检查 AIHA的一般检查主要用于确定被检查者是否贫血、是否溶血、有无自身免疫迹象或其他原 |
| 发病。 |
| 1、 血象：贫血或伴有血小板、白细胞数下降，网织红细胞计数升高（再障危象时可明显降低） |
| 2、 骨髓：多呈增生性贫血（红系以中幼红为主）骨髓象；再障危象时可呈再生障碍性贫血的骨 |
| 髓改变。 |
| 3、 血浆或血清：高血红蛋白症和（或）高胆红素血症。 |
| 4、 尿：高尿胆原或高游离HB或高含铁血黄素。 |
| 5、 免疫指标：丙种球蛋白量可升高，C3水平可下降，可出现抗O、血沉、类风湿因子、抗核抗 |
| 体、抗DNA抗体等指标的异常。 |
| 6、 其他：包括心肺肝肾功能等检查，不同原发病可能在不同脏器有不同表现。 |
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| 【常规治疗】 |
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| 1,病因治疗： |
| 积极寻找病因，治疗原发病，感染所致的AIHA大多可治愈继发性卵巢囊肿，畸胎瘤等手术后可 |
| 治愈，继发于造血系统肿瘤的患者，在治疗的同时可加强的松，多数患者需长期治疗。 |
| 2，肾上腺皮质激素： |
| 常规性药物,治疗的机理是皮质激素抑制了巨嗜细胞清除被附抗体红细胞的作用，或抗体结合 |
| 到红细胞的作用降低，或抑制抗体的产生。一般在用药后4～5天，网状内皮系统清除受抗体或补体致 |
| 敏红细胞的能力即见减退。撤除激素后约10～16%患者，能获长期缓解，如治疗3周无效，需要及时更 |
| 换中医疗法。发生感染往往诱使溶血加重，增加药量，同时加强有针对性的抗生素治疗。 |
| 3，免疫治疗： |
| 对治疗无效的或必须加依赖大剂量激素维持者切脾禁忌，或者切脾无效者均可有使用。治疗期 |
| 间必须观察血象，至少每周检查1次，应注意骨髓抑制、严重感染。 |
| 4，脾脏切除： |
| 适用于原发性温体抗体AIHA，年龄在四岁以上，激素治疗无效或有依赖者，免疫抑制剂治疗无 |
| 效或有明显的毒副作用者。脾内栓塞的远期疗效不如脾切除。 |
| 临床实践中一般脾切除的适应证为： |
| A、皮质激素治疗无效或有禁忌证者； |
| B、需大剂量皮质激素维持者； |
| C、溶血常复发者； |
| D、皮质激素加免疫抑制剂治疗无效者。 |
| 5，其他治疗： |
| A、大剂量丙种球蛋白； |
| B、抗淋巴细胞球蛋白； |
| C、达那矬，有效机制可能有免疫调节作用； |
| D、长春新碱； |
| E、血浆置换法。AIHA患者输血原则是能不输血就尽量不输血，必要时应予以输注洗涤红细胞 |
| 。冷抗体型AIHA：轻型患者不影响劳动。需要注意保暖。冷凝集素病以治疗原发病为主，预后也与原 |
| 发病有关。有明显溶血时输血要慎重，因为正常供血者的红细胞更易遭受冷抗体的损害，有冷抗体存 |
| 在时配血有困难，可按温抗体型AIHA输血方案尽心，保温下输注浓缩红细胞，克服组织缺氧状态。尚 |
| 需免疫抑制剂抑制抗体的产生，可用在处理危重患者的抢救。 |
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| 【预后与转归】 |
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| 原发初治患者多数用药后反应良好、月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗 |
| 效差，病程数月至数年不等，病死率约50%。继发者预后随原发病而异，继发于感染者控制感染后即愈 |
| ；继发于胶原系统疾病或肿瘤者预后较差，Evans综合征也难以治愈，可死于出血。 |
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| 【难点与对策】 |
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| 难点之一：提高诊断、分型的符合率可溶血性疾病的种类繁多，临床表现复杂及不典型，许多轻 |
| 型先天性溶血性贫血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同点，有时临床上会因发现溶血表现 |
| 后，只注意及时进行溶血的对证治疗，也因所有溶血在临床表现上有某些共同之处，经对证治疗后也 |
| 会使症状改善，而淡漠了对溶血性贫血的分型意识。故而某些先天性溶血长期未被发现，每次溶血发 |
| 作时亦未得到合理的治疗。为了提高诊断及分型的符合率，首先应提高临床医生对溶血性疾病的全面 |
| 认识，在临床上发现黄疸患者，要警惕溶血性贫血的可能性应把血常规作为必要的检测项目使用，同 |
| 时要及时进行溶血项目筛选检查，从而提高诊断的符合率。 |
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| 难点之二：提高溶血发作防治的效果在溶血发作的预防中，出除诱因是防止溶血发作的关键，对 |
| 此类病人要加强对该病的医学知识的方面的教育，使患者对该病引起重视，提高祛诱因自觉性，细菌 |
| ，病毒感染亦诱发或加重急性溶血的发生，应该积极加以预防，平时应该注意饮食起居，预防感冒， |
| 适当运动以加强顾护正气，防止外邪侵袭，减少诱因的影响，以避免溶血的发作。 |
| 难点之三：如何加强预防并发症在重症溶血者，可能发生高热、急性肾功能衰竭、心功能衰竭等 |
| 并发症危及生命，为预防这些并发症的发生，对重症溶血者要进行积极治疗，控制病情进一步发展， |
| 如发生高热不退合并感染时，宜采用物理降温退热等对症治疗，中药予以清热解毒利湿治疗：老龙皮 |
| 、头发七、黄芩、连翘等中药，并可应用抗生素治疗。但应加强药物监护，以免使溶血加重。对贫血 |
| 严重的病例，宜考虑高流量吸氧及加用激素治疗，必需输血者以洗涤红细胞为宜，并注意静脉补液量 |
| 及补液速度，纠正电解质紊乱，严防体内酸碱度平衡失调，预防加重肾及心功能的负担。中药施以活 |
| 血化淤、温阳利水药如红石耳、桃儿七、天莲草、丹参、桂枝等。并施以益气活血、淡渗利湿药如黄 |
| 芪、头发七、赤芍、冬瓜皮、车前子等。 |
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| 【独特疗法】 |
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| 我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”，结合现代高科技的基因疗法 |
| 成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系 |
| 列化方剂；打破了白血病靠化疗，贫血靠输血的传统疗法，以见病思源，治病求本、标本兼治等理论 |
| ，采取独特的配方兴奋骨髓，运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造 |
| 血微环境与微循环，恢复造血干细胞功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理 |
| 想的生存环境而恢复功能，血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症 |
| 的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了，清髓生血“的理论，清理骨髓毒素，纠正骨髓病态造 |
| 血，刺激骨髓造血，同时结合”扶正祛邪“的治疗方法，使“扶正不留邪，邪去不伤正”有效地防止 |
| 了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍，而肾为先天之本，精血之脏，肾 |
| 精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，但单纯补肾往往效果不好，这是因为脾肾有先后天依赖 |
| 关系，脾为气血生化之源，既所谓先天滋后天，后天养先天，在补肾的同时加用建脾药如黄芪，白术 |
| ，甘草，茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作 |
| 用，能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去，新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又 |
| 无明显出血倾向的病例，加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。 |
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| 【典型病例】 |
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| 赵海虹,河北赞黄人,53岁反复发热2年，发则数月不退，伴有乏力、尿黄，一年面前确诊AIHA，2005年 |
| 1月因鼻面部带状疱疹，热势驰张日重，每天均在38度以上，虽然服用激素无效，检查发现其巩膜。皮 |
| 肤黄染不明显，血中间接血红素升高。舌紫黯苔薄白，脉痃。辨证：瘀热化毒，气血两番治法：凉血 |
| 解毒，清气养阴.在我院治疗3个疗程后,临床治愈,现在巩固治疗. |
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