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【概述】【病因】【分型】【临床表现】【诊断标准】 |
【常规治疗】【预后与转归】【难点与对策】【独特疗法】【成功案例】 |
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| 【概述】 |
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| 原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic |
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purpura，ITP），指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是 |
| 由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少， |
| 是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核 |
| 细胞增多，80%－90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显 |
| 肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类 |
| 。儿童80%为急性型（AITP），无性别差异，春冬两季易发病，一旦病 |
| 源清除，疾病在6－12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型（CITP）， |
| 男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病 |
| 病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜 |
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| 出血或内脏出血。 |
| 原发性血小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜出血，或内脏出血，因而属于中医“血证”、“衄 |
| 血”、“发斑”范畴。 |
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| 【病因】 |
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| 1、急性型ITP多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。 |
| 患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体明显增高，故认为是病毒抗原引起的。发病机 |
| 理可能是包括病毒抗原在内的抗原抗体复合物与血小板fc受体或是病毒抗原产生的自身抗体与血小板 |
| 膜起交叉反应，损伤血小板，并被吞噬细胞所清除。 |
| 2、 慢性ITP发病前常无前驱感染史，是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80％～ |
| 90％病历有血小板表面相关抗体，其中95％为PalgG,2/3为PalgG和PalgM，少数作用为PalgA和pac。抗 |
| 体直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少数作用与Gbib复合物，使血小板寿命缩短和功能改变。其含量 |
| 与血小板寿命呈负相关，已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所. |
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| 【分型】 |
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| 分为急性型和慢性型 |
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| 【临床表现】 |
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| （一）症状 |
| 1、 急性型 常见于儿童，占免疫性血小板减少病历的90%,男女发病率相近。起病前1～3周84％ |
| 病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季发病最多，起病急促，可有发热，畏寒，皮肤粘膜紫癜 |
| 。如患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80％以上可自行缓解，平均病程4～ |
| 6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10％。 |
| 2、 慢性型，常见于青年女性，女性为男性的3～4倍。起病隐匿，症状较轻，出血常反复发作， |
| 每次出血持续数天到数月，。出血程度与血小板计数有关，血小板>50×109/L，常为损伤后出血；血 |
| 小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小板小于10×109/L常有严重出血，病人除 |
| 出血症状外全身情况良好。 |
| （二）体征 |
| １、急性型 |
| 可突然发生广泛而严重的皮肤粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血肿，皮肤瘀点多为全身性，以下肢为 |
| 多，分布均匀，出血多见于鼻，齿龈，口腔可有血泡。胃肠道及泌尿道出血并不少见，颅内出血少见 |
| ，但有什么危险。脾脏常不肿大。 |
| 2、慢性型 |
| 皮肤紫癜以下肢远端多见，可有出血多见于鼻，齿龈，口腔粘膜出血，女性月经过多有时是唯一 |
| 症状，反复发作可引起贫血和轻度脾肿大，如有明显脾肿大，要除外继发性血小板可能性。 |
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| 【诊断标准】 |
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| 急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。血小板寿命明显缩短，约1～6小时。骨髓检查多数病 |
历巨核细胞增多或正常，其中幼稚巨核细胞明显增多。 慢性ITP多此化
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| 验血小板减少，多为（30～80）×109/L。骨髓巨核细胞大多增加，大 |
| 小基本正常，颗粒型增多，血小板形成明显减少。血小板表面相关 |
| IgG增多，血小板相关C3增多。血小板寿命缩短，约1～3天。 诊断标准 |
| 如下： |
| 1、 多次化验检查血小板计数减少。 |
| 2、 脾脏不增大或仅轻度增大。 |
| 3、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 |
| 4、 以下五点应具备任何一点 |
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| （1） 泼尼松治疗有效。 |
| （2） 切脾治疗有效 |
| （3） PalgG增多。 |
| （4） PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。 |
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| 【常规治疗】 |
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| 血小板减少性紫癜以出血为主，可按血证进行辨证治疗。主要病机为热、虚、瘀三种。治疗应以 |
| 清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主，同时应参以补益肝肾等法，以标本兼治。辨证要点： |
| 首先辩虚实，本症应首先分虚实和火热的有无。 |
| 1、 热盛迫血 |
| 2、 阴虚火旺 |
| 3、 气不摄血 |
| 4、 瘀血阻络 |
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| 【预后与转归】 |
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| 西医治疗首先采用肾上腺皮质激素，如未获完全缓解，可考虑切脾，如切脾失败，尚可用皮质激 |
| 素：如仍无效，可用免疫制剂。对于出血严重可酌情静脉应用大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或 |
| 血浆置换。急性原发性血小板减少性紫癜多有自限性，预后良好。临床统计约有80%的病例没有经过治 |
| 疗，在半年内可自愈，一般病程为4－6周。患者痊愈后很少复发。本病的病死率约为1%,多是因颅内出 |
| 血而亡。但慢性血小板减少性紫癜未见有自然缓解者。 |
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| 【难点与对策】 |
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| 难点之一：重症ITP的抢数 ITP重症型（三个以上出血部位，血小板计数10×109/L以下）的患者 |
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，有随时发生致命性出血的可能，如颅内出血。该型的治疗目的在于运 |
| 用紧急治疗措施，力争迅速控制出血，减少血小板破坏，提高血小板数 |
| ，降低病死率。应连续输注血小板，量至少在8单位以上，连续3－5天 |
| ，丙种球蛋白的输注应连续3－5天，至到血小板数量达到20×109/L以 |
| 上，临床观察无活动出血。中医药治疗在辩证论治基础上掌握好急则治 |
| 其标的原则。对有剧烈头痛、呕吐、口腔大血泡，往往是脑出血先兆， |
| 在上述西医抢救治疗的基础上，可酌情加服“太白七仙草”系列中草药 |
| 和云南白药吞服。大失血出现休克者，除西医常规抗休克治疗外，急用 |
| 参附汤回阳固脱。崩漏不止可加乌贼骨，艾叶炭收敛止血。齿龈出血不 |
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| 止可用五倍子10－20克，浓煎漱口。 |
| 难点之二：顽固性慢性ITP的治疗中医辨证论治可望在皮质激素及免疫抑制剂的减量或停药中避免 |
| 反跳及戒断反应，可予以滋补肝肾之知柏地黄丸等治疗与温补脾肾的附子、桂附八味丸治疗。尽量争 |
| 取维持血小板在安全范围。激素或免疫抑制剂治疗顽固性慢性ITP，减量和停药对于减轻人体副反应有 |
| 很大的意义，就激素的刺激性和免疫制剂对于人体的支持性来说，都会造成或多或少的一定伤害。因 |
| 而，现阶段解决顽固性慢性ITP的治疗主要侧向于传统的中草药。 |
| 难点之三：女性慢性ITP的治疗慢性女性IPT患者，由于血小板长期处于较低水平，经血反复过多 |
| ，淋漓不断，且易伴发慢性失血性贫血。在除外生育问题后，可给予较长时期的停经治疗，以缓解月 |
| 经过多及造成的贫血等其他损害，使患者在保持良好体质的情况下继续接受ITP的治疗。 |
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| 【独特疗法】 |
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| 我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”，结合现代高科技的基因疗法 |
| 成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系 |
| 列化方剂；打破了白血病靠化疗，贫血靠输血的传统疗法，以见病思源，治病求本、标本兼治等理论 |
| ，采取独特的配方兴奋骨髓，运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造 |
| 血微环境与微循环，恢复造血干细胞功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理 |
| 想的生存环境而恢复功能，血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症 |
| 的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了，清髓生血“的理论，清理骨髓毒素，纠正骨髓病态造 |
| 血，刺激骨髓造血，同时结合”扶正祛邪“的治疗方法，使“扶正不留邪，邪去不伤正”有效地防止 |
| 了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍，而肾为先天之本，精血之脏，肾 |
| 精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，但单纯补肾往往效果不好，这是因为脾肾有先后天依赖 |
| 关系，脾为气血生化之源，既所谓先天滋后天，后天养先天，在补肾的同时加用建脾药如黄芪，白术 |
| ，甘草，茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作 |
| 用，能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去，新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又 |
| 无明显出血倾向的病例，加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。 |
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| 【典型病例】 |
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| 杨伟，男，2岁，患血小板减少性紫癜。河北省石家庄市中华南大街。 |
| （050001）经河北省儿童医院骨穿确诊为“PC减少症”。全身有出血点及紫斑，PC3万，经用激素升至 |
| 12 .5万，停药后下降至7万，经人介绍来我院就诊，博士专家组会诊后给予龟鹿生血素、特效血小板 |
| 1号,治疗3个月血小板由7万升到11.8万，停药一年后血小板不但不降反而上升到12.4万，现很健康。 |
| 送锦旗一面。 |
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| 孙倩，女，17岁，山西省侯马市建工路，邮编：043004 |
| 患者6岁时皮肤偶有出血点，无不适症状，未予重视。2000年3月因感冒、咽痛，皮肤出血点到当 |
| 地医院检查血小板47 x 10/L。做骨穿报告：全片巨核细胞405个，分类25个。其中幼稚巨3个，成熟无 |
| 血小板巨22个，血小板少见。确诊原发性血小板减少性紫癫。住院，给予消炎药、静点激素7天，血小 |
| 板35 x 10/L。停止静点激素，改服强的松50mg/天，住院21天出院，血小板15 x 10/L，随着强的松的 |
| 减量血小板也下降。经病友介绍于2004年2月10日来我院。当时强的松25mg/天，经我院博士专家组会 |
| 诊后给予中药生血6号方、特效血小板1号、龟鹿生血素同时强的松减量。服药2个月强的松减完。血小 |
| 板110 x 10/L。此后至2004年7月血小板化验100-110 x 10/L。病人一切正常。继续服药治疗。 |
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